听力残疾分级及主要致聋原因
一、听力残疾的定义及分级
听力残疾是指人由于各种原因导致双耳不同程度的永久性听力障碍，听不到或听不清周围环境声及言语声，以致影响日常生活和社会参与。依据听力损失程度不同，从结构、功能、活动和参与、环境和支持四个方面，将听力残疾划分为四级：
听力残疾一级：听觉系统的结构和功能方面极重度损伤，较好耳平均听力损失在90 dB HL以上，在无助听设备帮助下，几乎听不到任何声音，不能依靠听觉进行言语交流，在理解和交流等活动上极重度受限，在参与社会活动方面存在严重障碍。
听力残疾二级：听觉系统的结构和功能重度损伤，较好耳平均听力损失在81～90 dB HL之间，在无助听设备帮助下，只能听到鞭炮声，敲鼓声或雷声，在理解和交流等活动上重度受限，在参与社会活动方面存在严重障碍。
听力残疾三级：听觉系统的结构和功能中重度损伤，较好耳平均听力损失在61～80 dB HL之间，在无助听设备帮助下，只能听到部分词语或简单句子，在理解和交流等活动上中度受限，在社会活动参与方面存在中度障碍。
听力残疾四级：听觉系统的结构和功能中度损伤，较好耳平均听力损失在41～60dB HL之间，在无助听设备帮助下，能听到言语声，但辨音不清，在理解和交流等活动上轻度受限，在参与社会活动方面存在轻度障碍。
二、常见致聋原因及分类
耳聋的分类方法很多，依据病变的性质，可分为器质性耳聋和功能性耳聋，前者有听觉系统的器质性病变，后者没有。依据病变损害部位可分为传导性聋、神经性耳聋和混合性耳聋。依据发病的时间又可分为先天性耳聋和后天性耳聋。依据致病原因又可分为遗传性耳聋和获得性耳聋。
1.遗传性耳聋
据有关资料统计，遗传性聋患者占所有的耳聋病人的50%。但由于遗传方式比较复杂，有的表现为垂直传递，有的表现为水平传递；有的是连续发病，有的是隔代遗传；有的父母听力正常，但子女听力障碍，也有的父母耳聋，子女听力正常，因此遗传性聋的准确判断往往比较困难，有时会被其他症状所掩盖。此时家族史的追踪就显得十分重要。遗传因素所致的耳聋可以是听觉器官的结构异常如耳廓畸形、外耳道闭锁等，也可以是功能异常，既有传导性聋，也有感觉神经性聋。有一些耳聋的孩子还存在身体其他系统异常，形成了有特征的临床综合征。
遗传性聋并不一定都表现为先天性聋，有一部分遗传性聋出生后听力是正常的，只有到了一定的年龄才表现出耳聋的特征。例如，家族性进行性感音神经性聋，是一种常染色体显性遗传病，患儿出生后听力并无障碍，到了10岁左右，才开始出现症状，且逐年加重。目前耳聋基因检测技术有助于这类耳聋的诊断。
2.获得性耳聋
获得性耳聋主要由于疾病，药毒等环境因素导致的耳聋。病毒感染性疾病：母亲怀孕期间，感染了某些病源微生物，如风疹病毒、麻疹病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、巨细胞病毒、流感杆菌、梅毒螺旋体等均可导致胎儿听觉器官的发育异常。其中侵袭力最强的是风疹病毒，有人统计，在妊娠的前三个月内，母体感染了风疹，新生儿出现耳聋的概率可达60%。
虽然近年来，随着医疗条件的改善，感染性聋的发病率已有大幅度下降。但是这种耳聋的程度一般都比较重，且难以治疗，仍应引起高度重视。常见的对听觉损害严重的传染病有：流脑、伤寒、猩红热、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、病毒性肺炎、脊髓灰质炎等。
在妊娠期间，如果患有糖尿病、慢性肾炎、高血压、严重的贫血、甲状腺功能低下、一氧化碳中毒、酒精中毒以及有重大精神创伤、严重营养不良等也可能造成胎儿听力障碍。新生儿严重窒息供氧不足时，首先受到影响的是听觉器官，所以产程长短、催产药物的使用、羊水中有无胎粪、生后有无脐带绕颈、皮肤有无青紫、多长时间会哭叫等出生时的细节应被充分注意到。胎儿出生时不顺利，被迫使用了引产器械，头颅外伤如胎头吸引器、产钳等，或手法引产过于粗暴，也可损伤听觉器官或听觉中枢，导致耳聋。
妊娠不足37周产出的新生儿，称早产儿。出生时体重不足2500 g，则称为低体重儿，大量的临床资料所证明，早产儿及低体重儿更容易出现听力障碍，应引起充分注意。正常新生儿出生后2～3天，开始出现黄疸，10～14天后消退，称为生理性黄疸。如果黄疸出现过早或消退过晚成为病理性黄疸，是由于血液中的胆红素浓度过高造成的。这种病理状态如不及时纠正，会出现神经系统的损伤，如累及听觉神经，则可导致感觉神经性耳聋。
老年性耳聋是由于听觉能力随年龄增长而逐渐减退的现象。主要表现为高频听力损失为著。老年性耳聋早期与自己熟悉的人交谈还可以，与不熟悉的人交谈有困难。后期与所有人交谈均有困难，主要表现能听到声音，但听不清对方在说什么，尤其在嘈杂环境中更为突出，接电话、看电视有明显困难。老年聋实际上是听觉系统的一种退行性变化，合理的助听器验配对老年性聋十分有帮助。
近年来，一些新的耳毒性药物相继问世，人们对它们的耳毒危害性估计不足，使得药物中毒性聋的发病率呈现上升趋势，这应引起有关部门的高度重视。目前临床上仍在使用的耳毒性药物有以下种类：氨基糖甙类抗生素如链霉素、庆大霉素、卡那霉素、小诺霉素、新霉素、拖布霉素、洁霉素等。非氨基糖甙类抗生素如氯霉素、紫霉素、红霉素、万古霉素等。水杨酸盐如阿司匹林、非那西汀、保泰松等。利尿剂如速尿、利尿酸、贡撒利等。抗肿瘤药及中药如乌头碱、重金属盐（贡、铅、砷等）。上述药物应尽量避免使用，必须使用时，一定要在用前仔细询问家族史，以排除家族特异性；使用时要严格掌握剂量和方法，使用中要严密注意不良反应并定期测查听力，一旦出现耳鸣、耳聋、面部蚁行感时，应立即停药，并采取相应治疗措施。
由于噪声和暴震引起的耳聋为噪音性耳聋。突然出现的高强度爆炸声以及长期暴露于噪声环境均可造成内耳毛细胞的伤害，导致暂时或永久性听力下降。所以治理工业噪声污染，随身听，MP3声音过大也可损伤听力应予以关注。
第二次全国残疾人抽样调查结果显示，0～6岁听力残疾的主要致残原因，除不明原因外依次为、遗传、母孕期病毒感染、新生儿窒息、药物性耳聋、早产和低出生体重儿；60岁及以上组主要致残原因依次为老年性耳聋、中耳炎、全身性疾病、噪声和爆震及药物性耳聋等；农村与城市致残原因构成比较，农村高于城市的有原因不明性耳聋、中耳炎、遗传性耳聋、传染性疾病、母孕期病毒感染及新生儿窒息；而噪声和暴震、药物中毒及全身性疾病导致的听力残疾城市均高于农村。笔者认为，针对遗传、母孕感染等导致新生儿出生听力缺陷的因素，及中耳炎，噪声污染，耳毒药物，老年等听力致残等主要因素制定预防策略
智力残疾 mental handicapped
智力明显低于一般人的水平，并显示适应行为障碍。智力残疾包括：在智力发育期间，由于各种原因导致的智力低下；智力发育成熟以后，由于各种原因引起的智力损伤和老年期的智力明显衰退导致的痴呆。
一、 分类
依智力水平分类
• 1954年世界卫生组织：
• 轻度智力落后：智商在50—69之间，智龄为8—12岁
• 中度智力落后：智商在20—49之间，智龄为2—7岁
• 重度智力落后：智商在19以下，智龄在2岁以下
• 现在较流行的美国的分类（韦氏量表）
•轻度智力落后：智商在55—69之间，
•中度智力落后：智商在54—40之间，
•重度智力落后：智商在39--25之间
•极重度智力落后：智商在24以下
依教育可能性的分类
•临界智力落后：智商76—85
•可教育智力落后：智商50—75
•可训练智力落后：智商30—49
•需监护智力落后：智商30以下
二、智力落后的成因
•（一）生物学原因
•1、产前原因
•①染色体异常：
•21—三体综合征，也叫先天愚，1866年由英国医生唐（Down）首次描述，所以又称“唐氏综合征”，长相似蒙古人，发病率达1/800—1/1000，占中度智力落后10%。
•猫叫综合征：第15对染色体缺如，喉咙功能异常，常发出高频率尖叫声，重度智力落后。
•特纳综合征：女性只有一条X染色体，身材矮小，无卵巢，颈部增厚，虽然不至于引起严重的智力落后，但会引起一些学习问题，空间概念能力差。
•克莱恩费尔特综合征：男性增加了一条X染色体，乳房大，睾丸小，无精子、无须，臀部又宽又圆，外貌酷似古代宦官。
②新陈代谢失调：
•苯丙酮尿征：简称PUK，由氨基酸代谢失调引起，曾经是引起智力落后的重要原因之一，发病率1/10000—1/20000，患者体内缺乏苯丙氨酸 化酶，不能使母乳、牛乳或其它蛋白质里的苯丙氨酸转化为酪氨酸，以致苯丙氨酸大量积聚，影响脑的发育，外部特征为皮肤毛发眼珠色素较少，多呈灰白色，口唇鲜红，身上有霉味和鼠尿味，出生3-4月后出现异常，发现越晚，治疗越迟，智力越落后。
•1934年医生福林发现病因，通过限制饮食中的高蛋白食品即提供含苯丙氨酸较低的食品，可以有效控制。如：北京免费提供1—14岁专门奶粉
•半乳糖血征：碳水化合物失调，即不能代谢半乳糖，从饮食中去掉乳制品即可控制。
•肝豆状核退化征，由铜代谢异常引起。
•克汀征：也叫呆小症或甲状腺技能衰退症。俗称大脖子病，补充碘即可，如加碘盐。
1、产前原因
•③头部异常，大头症（脑水肿）、小头症、尖头症
•④疾病感染：风疹（德国麻疹）、梅毒、巨细胞包涵体病毒、弓形体病、单纯疱疹病毒
•⑤中毒与过敏反应：胎儿酒精症候群（美国），汞、铅、铬中毒（日本），RH血液因子不合症，外伤及物理伤害（日本原子弹爆炸、溺水、电击、一氧化碳中毒等）。
•2、产程原因：无痛分娩、难产（缺氧、用产钳）、早产儿、低体重儿、过期产儿
•3、产后原因：中枢神经系统病变（脑瘫、癫痫），铅中毒（大脑麻痹、视觉障碍、肾脏病），外伤，营养不良等。
（二）社会文化原因
儿童早期的生活经验与智力发展有相当密切的关系。
•贫穷、大家庭、生育过密、居住过于拥挤、父母文化水平低、孤儿院
| 
